Boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung (aganglioza) este o boală care apare datorită unei patologii congenitale a dezvoltării plexurilor nervoase, care asigură inervația intestinului gros..

Patologia se manifestă ca constipație persistentă și funcție de absorbție afectată în intestinul gros.

În cazuri ușoare, boala se poate manifesta numai la vârsta adultă.

Cursul complex nu se manifestă prin plecarea meconiului la nou-născuții.

În funcție de localizarea și întinderea situsului aganglionic, se disting următoarele forme ale bolii:

  • segmentara;
  • rectal;
  • rectosigmoidal;
  • total;
  • Subtotal.

Bărbații sunt bolnavi de 4 ori mai des decât femeile. În majoritatea cazurilor, boala este diagnosticată la copiii nou-născuți. Pediatrul danez Hirschsprung a scris pentru prima dată despre boală la sfârșitul secolului XIX, când doi băieți nou-născuți au murit de constipație cronică.

Caracteristicile bolii la nou-născuți

La nou-născuți, simptomele clinice sunt diverse și sunt legate de înălțimea locației în raport cu anusul și lungimea zonei de aganglioză. Cu cât este mai mare și mai lungă, cu atât sunt mai clare și mai luminoase simptomele bolii.

În 90% din cazuri, diagnosticul bolii Hirschsprung este administrat copiilor nou-născuți. Dintre aceștia, 20% au evidențiat alte malformații congenitale ale sistemului nervos, organelor digestive, inimii, vaselor de sânge și ale sistemului genitourinar. La copiii cu sindrom Down, boala apare de 10 ori mai des decât la copiii fără tulburări cromozomiale. Baietii au de 4-5 ori mai multe sanse decat fetele sa sufere de aceasta patologie.

cauze

Formarea clusterelor nervoase apare de la 5 la 12 săptămâni de sarcină. Formarea începe la gură și se termină la anus. Din motive necunoscute, acest proces este întrerupt, ceea ce duce la absența plexurilor nervoase în colon.

Lungimea zonei afectate poate fi de lungimi diferite și poate varia de la câțiva centimetri până la includerea întregului intestin gros. Cu cât zona este neinvoltată, cu atât severitatea bolii este mai severă..

Se presupune că o încălcare a proceselor de dezvoltare a sistemului nervos în intestin este cauzată de o mutație a structurii genice a ADN-ului. Boala Hirschsprung are o natură ereditară și congenitală. Prin urmare, dacă o familie are un copil cu o astfel de patologie, riscul de a avea un al doilea copil cu aceeași boală este mult mai mare.

Simptome

Severitatea simptomelor bolii Hirschsprung este diferită. Totul depinde de gradul de deteriorare a colonului.

Practic, semnele bolii pot fi detectate imediat după naștere. Dar nu este neobișnuit să o găsești în adolescență sau tinerețe.

La nou-născuți, semnele bolii Hirschsprung sunt următoarele:

  • în primele zile de viață, meconiul fecal original nu pleacă;
  • vărsăturile apar, uneori cu bilă;
  • diaree sau constipație;
  • creșterea formării gazelor.

La o vârstă mai mare, simptomele bolii pot fi următoarele:

  • tendință la constipație lungă (până la 7 zile);
  • stomac marit;
  • întârziere în dezvoltare și creștere (ca urmare a malabsorbției și dezvoltării sindromului de malabsorbție);
  • adesea - anemie (ca urmare a pierderii constante de sânge cu fecale);
  • uneori - aderarea procesului infecțios și dezvoltarea enterocolitei (temperatură ridicată a corpului, vărsături, diaree);
  • intoxicația severă poate provoca extinderea colonului.

Diagnostice

Ca studiu de diagnostic al bolii Hirschsprung, sunt utilizate examinări instrumentale și teste funcționale.

În procesul de radiografie a cavității abdominale, se dezvăluie secțiuni extinse ale intestinului gros și absența fecalelor deasupra anusului. Dacă faceți o clismă cu un agent de contrast, și apoi faceți o irigoscopie, puteți vedea pereții intestinali bine și puteți vizualiza zonele mărite și înguste.

Deoarece boala se caracterizează prin faptul că nu există niciun reflex de slăbire a sfincterului intern atunci când rectul este întins, acest lucru poate fi detectat prin manometrie anorectală. Această metodă vă permite să măsurați presiunea în colon și sfincter.

Colonoscopia este efectuată pentru a confirma absența terminațiilor nervoase în pereții colonului. Cu ajutorul acestuia, țesutul este luat pentru o biopsie și se efectuează examen histologic..

Tratament și dietă

Singurul mod eficient de a scăpa de boală este intervenția chirurgicală. Scopul său este de a tăia zona afectată a colonului și de a conecta țesutul sănătos la zona rectului.

Operația poate fi realizată atât o dată cât și în două etape. Cel mai adesea, operația se efectuează de 2 ori. Prima etapă include:

  • rezecție - eliminarea zonei afectate a intestinului gros;
  • colostomie - îndepărtarea capătului unui intestin sănătos printr-o incizie pe stomac.

Îndepărtarea fecalelor se realizează într-un recipient special pe care pacientul îl poartă cu el. După ce pacientul s-a obișnuit cu noua sa afecțiune, a doua etapă de tratament este efectuată. Se efectuează o operație reconstructivă, a cărei esență este conectarea părții sănătoase a intestinului cu rectul. Efectuați închiderea colostomiei - deschiderea abdominală este suturată.

După operație, practic scaunul se normalizează treptat și, ocazional, se poate observa diaree. Unii pacienți au tendința la constipație, care după utilizarea de laxative dispar de obicei.

După operație, în caz de diaree și constipație, este prescrisă o dietă specială pentru pacienți. Include alimente bogate în fibre..

După operație, există riscul de a dezvolta o infecție în intestin și de a dezvolta enterocolită. Se caracterizează prin următoarele simptome: febră ridicată, vărsături, diaree, vărsături, flatulență, sângerare intestinală. Asigurați-vă că consultați un medic.

Dacă boala Hirschsprung este ușoară și afectarea intestinală este nesemnificativă, este posibil să refuzați intervenția chirurgicală, limitată numai la sângele.

Astfel de enemisme vor trebui să se facă pe parcursul vieții. Este necesar să le faceți folosind o cantitate mare de apă - aproximativ 2 litri.

Pentru a facilita trecerea fecalelor, se recomandă să luați vaselină în interior. Gimnastica terapeutică este recomandată pacienților cu această patologie..

Se recomandă utilizarea alimentelor care conțin multă fibră: legume, fructe, verdeață. Ar trebui să abandonați felurile de mâncare prăjite, conserve, calde și picante. Este necesar să folosiți o cantitate de lichid într-un volum de cel puțin 2,5 litri pe zi.

Previziuni și prevenire

Aproximativ 90% dintre pacienții cu boala Hirschsprung au un prognostic satisfăcător în cazul intervenției chirurgicale înainte de apariția complicațiilor. Lipsa de tratament în copilărie poate duce la deces cu până la 80%.

Furnizarea în timp util a îngrijirii medicale și depistarea precoce a bolii vor contribui la îmbunătățirea calității vieții.

Boala Hirschsprung este congenitală și determinată genetic. Prin urmare, este imposibil să împiedicați dezvoltarea bolii.

Metodele de profilaxie nespecifice sunt considerate utile: exerciții fizice și alimentație echilibrată.

Ce alte complicații pot provoca incapacitatea de a muta fecalul prin intestine, care este esența lor și cum să le vindecăm ne va spune Elena Malysheva.

Cum economisim la suplimente și vitamine: vitamine, probiotice, făină fără gluten etc., și comandăm pe iHerb (link 5 $ de reducere). Livrarea la Moscova este de numai 1-2 săptămâni. De multe ori mai ieftin decât a lua într-un magazin rusesc, iar unele produse, în principiu, nu pot fi găsite în Rusia.

Boala Hirschsprung: simptome și metode de tratament (chirurgie, medicamente)

Boala Hirschsprung este o malformație congenitală rară a intestinului gros, caracterizată prin absența plexurilor nervoase (aganglioză) în peretele intestinal. Boala se bazează pe cauze ereditare, absența plexurilor Auerbach și Meissner.

Plexul Auerbach este o rețea de celule nervoase și procesele lor, care se află între straturile musculare ale peretelui intestinal pe întreaga lungime și este implicat în mișcări peristaltice ale intestinului. Plexul Meissner este localizat în stratul submucos al tractului digestiv și este implicat în motilitatea și secreția intestinală..

Cu boala, poate exista o absență parțială sau completă a ganglionilor nervoși sau a structurii lor anormale într-o anumită secțiune a intestinului. Aganglioza duce la mișcări afectate în intestinul gros, dezvoltarea proceselor distrofice în stratul muscular. Zona afectată se află într-o stare spasmodică și nu participă la mișcări peristaltice, iar intestinul, care se află deasupra zonei afectate, experimentează o supraîncărcare constantă și începe să se extindă în timp.

Formulare

Localitatea leziunii stă la baza clasificării bolii după formă.

  • Forma rectala. Deteriorarea numai la rect, care poate fi parțială.
  • Forma rectosigmoidă. În această formă, aganglioza afectează rectul și colonul sigmoid. Colonul sigmoid poate fi parțial sau complet afectat..
  • Forma subtotală. Colonul transvers împreună cu sigmoidul și rectul sunt afectate..
  • Forma totală. Cea mai severă formă de manifestări clinice și prognosticul tratamentului. Întregul colon este afectat.

Următoarele forme se disting cu fluxul:

  • Forma acută. Apare în prima lună a vieții unui copil.
  • Forma subacută. Se pune la vârsta copilului de la 1 la 3 luni.
  • Forma cronică. Instalat după 3 luni.

etape

  • Etapa compensată. Starea de bine generală cu grijă bună nu este afectată. Constipația este declanșată de o schimbare a dietei. Această etapă se caracterizează prin simptome precoce, simptomele tardive ale bolii sunt absente.
  • Etapa subcompensată. Simptomele progresează lent, frecvența utilizării clismei de curățare pentru mișcările intestinale crește. Cu o terapie conservatoare adecvată, este posibilă o tranziție la stadiul compensat. Tabloul clinic este reprezentat de simptome precoce și tardive..
  • Etapa descompensată. Simptome progresive din primele zile de viață. Copiii pot dezvolta o obstrucție intestinală scăzută. Simptomele precoce ale bolii se dezvoltă din timp. Etapa de decompensare se dezvoltă rapid cu aganglioza intestinală totală.

Simptome

Boala Hirschsprung se manifestă încă din primele zile ale vieții unui copil. În tabloul clinic se disting simptome precoce și tardive:

Simptome precoce

  • Constipație Acesta este primul simptom la un copil la care părinții sunt atenți. Păstrarea scaunelor începe în perioada neonatală. Copilul simte întârzierea primelor fecale, apare balonarea. Descărcarea independentă de fecale este extrem de rară. Pentru golirea intestinelor se folosesc laxative și clisme de curățare. După clisme, un scaun cu consistență densă este eliberat în cantități mari.
  • Intoxicația fecală. Cu o întârziere lungă în scaun, se produce intoxicația fecală, mai des în copilărie. Se caracterizează printr-o scădere a greutății corporale și absența creșterii în greutate la un copil, pielea devine gri, conținutul de proteine ​​în sânge scade, ceea ce duce la umflarea. Încălcarea echilibrului apă-electrolit afectează munca inimii, plămânilor, ficatului și a altor organe.
  • Mărirea stomacului. Creșterea dimensiunii abdomenului apare ca urmare a acumulării de gaze în intestin, întinderea pereților buclelor intestinale cu pietre fecale. Dacă nu este tratat, peretele frontal al abdomenului devine subțire, prin care sunt vizibile buclele întinse ale intestinului. În timpul examinării, pietrele fecale dure sunt bine palpate.
  • Balonare (flatulență). Constipația, formarea mucusului afectat duce la dezvoltarea fermentației și a proceselor putrefactive în lumenul intestinal, care sunt însoțite de formarea unui număr mare de gaze și produse toxice.
  • Dureri de stomac. Sunt izbucnite, dureroase în natură, pot fi înlocuite cu dureri crampe. Mișcarea intestinului duce la o amortizare pe termen scurt a procesului de durere. Apariția unui sindrom de durere este asociată cu suprasolicitarea peretelui intestinal deasupra locului agangliozei, deteriorarea pietrelor fecale ale membranei mucoase și dezvoltarea proceselor inflamatorii.

Simptome tardive

  • Anemie. Odată cu boala Hirschsprung, digestia este perturbată, apare disbiosis. Aceste condiții reduc absorbția de vitamine și minerale, se dezvoltă deficiență de fier, anemie cu deficit de B12..
  • Hipotrofie. Pierderea în greutate se poate datora intoxicației fecale, disbiozei și adăugării proceselor inflamatorii. Aport insuficient de nutrienți din lumenul intestinal în fluxul sanguin.
  • Diaree. Apariția scaunului desfăcut se datorează dezvoltării disbioziei și proceselor inflamatorii din intestin.
  • Pietre fecale. Absența activității contractile a celulelor musculare netede duce la acumularea de fecale, care apasă pe pereții intestinului, îl întind și creează un risc de obstrucție intestinală. Se manifestă prin absența scaunului, balonării, secreției de mucus din rect. Copilul plânge, refuză să alăpteze.
  • Deformitatea pieptului. Un abdomen lărgit apasă asupra diafragmei și organelor mediastinale, ceea ce duce la deformarea toracelui. Munca sistemului cardiovascular este perturbată și apar complicații bronhopulmonare.
  • Simptome dispeptice. O persoană este îngrijorată de greață, senzația de greutate în abdomen și scăderea apetitului. Poate fi arsuri la stomac. Vomitarea apare la copiii mici.

Diagnostice

Măsurile de diagnostic vizează identificarea unei triade de simptome: constipație de la naștere, balonare persistentă, date de irigografie, precum și excluderea unei alte patologii cu un tablou clinic similar (obstrucție intestinală congenitală).

  • Ultrasunete Este utilizat pentru a exclude alte boli cu simptome similare (invaginație intestinală etc.).
  • Irrigography. Un studiu de contrast cu raze X a intestinului dezvăluie o îngustare caracteristică a părții intestinului, care merge ca o pâlnie în expansiune. Una dintre metodele de cercetare fiabile în diagnosticul bolii Hirschsprung. Este utilizat la copii mai mari de 2 săptămâni de viață pentru a confirma diagnosticul..
  • Studiază radiografia cavității abdominale. Folosit pentru a exclude alte boli ale tractului gastrointestinal (obstrucție intestinală).
  • Biopsie. De obicei, absența plexurilor nervoase și identificarea fibrelor hipertrofice alterate în peretele intestinal.

Tratament

Interventie chirurgicala

Scopul tratamentului chirurgical radical este eliminarea secțiunii patologice a intestinului împreună cu îndepărtarea buclelor intestinale decompensate. Operația Duhamel, Duhamel-Martin este utilizată, în unele cazuri se aplică o colostomie.

Cu cât vârsta copilului este mai mică, cu atât perioada postoperatorie este mai bună..

Tratament conservator

Tratamentul este de susținere și nu duce la recuperare..

  • Cura de slabire. Sunt prescrise alimente bogate în fibre (legume, ierburi, fructe), produse lactate pentru a facilita circulația intestinului. Produsele din făină sunt excluse din dietă.
  • Probioticele (Bifidumbacterin) sunt utilizate pentru normalizarea microflorei intestinale.
  • Preparatele enzimatice (Mikrasim, Pancreatin) sunt utilizate pentru a facilita digestia și a reduce sarcina pe intestine..
  • Îndepărtarea enemelor.
  • Masează abdomenul sau exercită terapia. Un masaj terapeutic este utilizat pentru a stimula mișcarea fecalelor în intestin. Gimnastica terapeutică are ca scop antrenarea mușchilor abdominali și se realizează sub supravegherea unui specialist.

prognoză

Diagnosticul și tratamentul la timp în primele etape ale bolii pot duce la recuperarea unei persoane. În formele severe ale bolii și dezvoltarea modificărilor distrofice compensatorii din partea secțiunilor sănătoase ale intestinului, frecvența recidivei crește.

Continuând subiectul, asigurați-vă că citiți:

Din păcate, nu vă putem oferi articole adecvate..

Boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung - ce este? Simptome și tratament

Boala Hirschsprung este o boală destul de rară. Se manifestă cel mai des, în 95% din cazuri, la nou-născuți, dar poate apărea la copii mai mari și la adulți.

Cu această boală, pacientul are o patologie a sistemului nervos al intestinului gros. Într-un colon sănătos, pe pereți sunt localizați plexuri nervoase speciale, care asigură capacitatea colonului de a împinge conținutul în direcția corectă. Plexurile nervoase similare sunt localizate în stratul muscular al intestinului și submucoasa acestuia.

Boala Hirschsprung apare la pacienții de sex masculin, conform statisticilor de 4 ori mai des decât la fete. Această boală nu este moștenită, dar riscul simptomelor sale la copiii părinților bolnavi este mai mare cu o medie de trei la sută.

Ce este?

Boala Hirschsprung - o anomalie în dezvoltarea colonului etiologiei congenitale, care duce la întreruperea inervației unui fragment de intestin (aganglioza congenitală) - se manifestă prin constipație persistentă.

La nou-născuți, tabloul clinic este ciudat și divers - este asociat cu lungimea și înălțimea locației (în raport cu anusul) zonei de aganglioză. Rata de incidență a bolii Hirschsprung: 1: 5.000 de nou-născuți.

patogeneza

Celulele ganglionice (sau ganglionice) sunt denumirea comună pentru unele tipuri de neuroni mari care în intestin sunt responsabili pentru conexiunea dintre structurile nervoase. În timpul ontogenezei, celulele ganglionare migrează din intestinul superior spre cel distal.

Migrarea afectată duce la formarea unei secțiuni aganglionice a intestinului (zonă de îngustare funcțională) cu inervație redusă sau complet absentă (capacitatea de a efectua mișcări translaționale-contractile). În unele cazuri, site-ul aganglionic se poate extinde anormal, formând un megacolon, care este una dintre complicațiile grave ale bolii Hirschsprung..

Localizarea situsului aganglionic, de regulă, este colonul distal. În cazuri rare, există forme de boală Hirschsprung, în care segmentul aganglionic se formează pe site din coloana splenică, sau se dezvoltă aganglioza întregului intestin gros. Cu această formă a bolii, pacienții au o paralizie totală a peristaltismului.

Simptomele bolii Hirschsprung

Severitatea semnelor bolii Hirschsprung depinde de vârsta, întinderea leziunii și anamneză..

  1. Diareea apare periodic.
  2. Se observă flatulența. Gazele se acumulează în intestine.
  3. Constipație Acesta este cel mai fundamental simptom al unei boli. La unii copii, scaunul nu poate fi observat timp de câteva săptămâni. Cu un curs sever al bolii, procesul de defecare este în general imposibil fără o clismă.
  4. La nou-născuții, meconiul (primele mișcări ale intestinului) pleacă târziu (până la ziua 2-3) sau nu se abate deloc.
  5. Copilul suferă dureri în intestine. Are chef, plânge, își trage genunchii la burtă.
  6. Stomacul ia o formă umflată. Ombilicul este aplatizat sau dovedit. Stomacul ia o formă asimetrică..
  7. Intoxicarea corpului. Copilul refuză mâncarea, nu crește în greutate. Poate exista o creștere a temperaturii.
  8. Odată cu actul de defecare, „pietrele fecale” (mișcări dense ale intestinului solid) pleacă. Golirea completă nu are loc. Scaunul este neplăcut. În aparență seamănă cu o panglică subțire.

Dacă anomalia nu acoperă întregul intestin, atunci simptomele la nou-născuți sunt destul de încețoșate. La un copil alăptat, fecalele se caracterizează printr-o consistență semi-lichidă. Pot fi excretați de corp fără dificultăți..

Primele probleme apar într-un moment în care firimiturile încep să introducă alimente complementare în dietă. Hrana pentru adulți duce la o compactare a materiilor fecale. Apare obstrucția intestinală, se observă simptome de intoxicație. La început, o clismă ajută să facă față unei astfel de clinici. În viitor, acest eveniment nu mai aduce alinare.

Stadiile bolii Hirschsprung

Având în vedere dinamica bolii și schimbarea simptomelor, medicii disting astfel de stadii ale bolii:

  • Compensat - constipația a fost remarcată încă din copilărie, inimile de curățare o elimină fără dificultate pentru o lungă perioadă de timp
  • Subcompensate - enemasele devin treptat mai puțin eficiente, starea pacientului se înrăutățește: greutatea corporală scade, severitatea și durerea în abdomen, scurtarea respirației; Marcați anemie severă, tulburări metabolice. Starea de subcompensare apare la pacienții cu decompensare pe fondul tratamentului conservator
  • Decompensate - enemele de curățare și laxativele duc rareori la deplasarea intestinului. Există o senzație de greutate în abdomenul inferior, flatulență. Sub influența diverșilor factori (o schimbare accentuată a nutriției, efort fizic sever), pacienții dezvoltă obstrucție intestinală acută. La copii, decompensarea este adesea observată cu forme subtotale și totale de leziune..
  • Forma acută a bolii Hirschsprung se manifestă la nou-născuți sub formă de obstrucție intestinală congenitală scăzută.

Boala Hirschsprung, spre deosebire de alte cauze de constipație (tumoare, constipație atonică la vârstnici, cu colită ulceroasă), se caracterizează prin apariția constipației încă de la naștere sau copilărie timpurie.

Adesea, părinții indică prezența anomaliilor endocrine, mentale și neurologice. Boala poate fi însoțită de alte anomalii congenitale: boala Down, neînchiderea palatului moale.

complicaţiile

Anomalia congenitală a lui Hirschsprung duce adesea la dezvoltarea de tot felul de complicații. Grupul lor include:

  1. Anemie.
  2. Intoxicația „fecală”. Această complicație este rezultatul otrăvirii organismului prin acumularea de substanțe toxice..
  3. Dezvoltarea enterocolitei acute. Odată cu progresia rapidă a unei astfel de inflamații, este posibil un rezultat fatal..
  4. Formarea pietrelor fecale. În acest caz, astfel de mase solide sunt formate încât pot încălca integritatea pereților intestinali.

Nu se poate considera că o anomalie congenitală a dezvoltării intestinale va trece de la sine. Calitatea de viață suplimentară a copilului și lipsa modificărilor în întregul corp depind de tratamentul la timp al patologiei.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Terapia bolii cu metode conservatoare este ineficientă, astfel de măsuri terapeutice sunt de obicei prescrise ca pregătire pentru intervenție chirurgicală. Singurul tratament eficient pentru boala Hirschsprung este chirurgia. În fiecare caz, se aplică o abordare individuală și sunt luate în considerare trei opțiuni de tratament:

  1. Utilizarea metodelor conservatoare de tratare a constipației cronice până la rezolvarea problemei oportunității intervenției chirurgicale.
  2. Amânarea operației, pentru care se utilizează metoda de aplicare a unei colostomii temporare
  3. Chirurgie de urgență

Pe baza multor ani de experiență, chirurgii consideră că vârsta de 12-18 luni este optimă pentru o astfel de operație. Dar dacă, cu un tratament conservator, se observă un proces persistent de compensare, intervenția poate fi amânată până la vârsta de 2-4 ani.

De asemenea, merită să luăm în considerare faptul că, dacă operația este amânată și întârziată cu punerea în aplicare a acesteia, încep modificări secundare adverse în corpul pacientului: amenințarea de a dezvolta enterocolită, disbioză și metabolismul proteinelor crește. Prin urmare, este important ca medicul să prindă această linie atunci când vine limita limită de vârstă optimă pentru operație și încă nu există manifestări vii ale modificărilor secundare.

Tratament conservator

Scopul principal al acestei terapii este curățarea constantă a intestinelor. Pentru aceasta, medicii recomandă luarea următoarelor măsuri:

  • Cura de slabire. Ea este prescrisă doar de către un medic. Alegerea se limitează la produse cu efect laxativ: legume (morcovi, sfeclă), fructe (prune, mere), cereale (ovăz, hrișcă), produse lactate (lapte copt fermentat, chefir).
  • Exercitii fizice. Medicul va recomanda exerciții terapeutice speciale. Stimulează peristaltismul și consolidează presa..
  • Masaj. Masaj zilnic al abdomenului inferior. Stimulează motilitatea naturală și curățarea intestinului..
  • Vitamine Întărește organismul și protejează împotriva efectelor negative ale substanțelor toxice.
  • Îndepărtarea enemelor. Copilul are nevoie de o curățare constantă a intestinului.
  • Probioticele Medicamentele stimulează funcționarea intestinului și o saturează cu microflora benefică.
  • Preparate proteice. Soluțiile de electroliți sunt administrate intravenos. Sunt recomandate pentru simptome pronunțate de malnutriție..

În cazul în care metodele de tratament conservator nu dau efectul dorit sau boala este într-un stadiu avansat, pacientului i se prescrie tratament chirurgical.

Interventie chirurgicala

După o serie de examinări, chirurgul decide când și cum să efectueze operația. Trebuie efectuat în perioada cea mai favorabilă, și nu în timpul exacerbărilor. Care este esența metodei chirurgicale? Segmentul afectat este eliminat, după care sunt conectate secțiuni sănătoase ale intestinului gros. Operațiunea poate fi de două tipuri:

  1. Instantaneu. Zona aganglionică a colonului este trunchiată. Partea sănătoasă a colonului se conectează imediat cu rectul.
  2. Două moment. În primul rând, se efectuează trunchierea, apoi o colostomie (o suprafață a intestinului este afișată pe suprafața abdomenului). Masele fecale sunt evacuate într-un recipient special - o pungă de colostomie. După perioada de adaptare, a doua parte a operației este efectuată: sunt conectate secțiuni sănătoase ale intestinului trunchiat.

Toți pacienții supuși unei intervenții chirurgicale trebuie să fie supuși unei observații clinice pentru a evalua rezultatele funcționale ale tratamentului și identificarea și corectarea complicațiilor tardive cauzate de operație. Se recomandă să fie supus unui examen medical și sfaturi medicale în fiecare săptămână, timp de o lună după operație. Apoi, pe tot parcursul anului, examinările pot fi efectuate la fiecare 3 luni.

Boala Hirschsprung la copii are un prognostic destul de favorabil. Majoritatea operațiilor pentru îndepărtarea unei secțiuni defecte a colonului au loc fără complicații suplimentare, dar numai dacă părinții sau copilul însuși respectă recomandările medicului și se supun periodic examinărilor.

Boala Hirschsprung - tratament și recenzii după operație. Simptome, cauze la copii și adulți

O boală congenitală complexă apare atât la copii, cât și la adulți. Principala manifestare a bolii este constipația constantă. Boala Hirschsprung se face simțită încă din primele zile de viață și are un caracter ereditar, conform statisticilor, băieții sunt bolnavi de 4-5 ori mai des decât fetele. Tratamentul bolii se realizează cu ajutorul intervenției chirurgicale, deoarece tratamentul conservator nu aduce eficacitatea necesară.

Care este boala lui Hirschsprung?

Boala lui Hirschsprung este aganglioza congenitală a colonului (absența celulelor nervoase în plexul mușchilor Auerbach și plexul submucos al Meissner), care se caracterizează prin absența contracției în zona afectată a intestinului, stagnarea fecalelor în intestinul care stă la baza. Următoarea clasificare a bolii:

  1. Forma compensată a bolii se caracterizează prin faptul că constipația este observată de la o vârstă fragedă. Clemele de curățare o elimină cu ușurință pe o perioadă lungă de timp.
  2. O formă subcompensată a bolii se manifestă prin faptul că, în timp, enemasele nu dau rezultatul dorit. Starea pacientului se înrăutățește: greutatea corporală scade, persoana este foarte îngrijorată de severitate, precum și de dureri în abdomen, apare scurtarea respirației. Observați anemii severe, modificări ale procesului metabolic.
  3. Forma decompensată a bolii se caracterizează prin faptul că laxative și clisme de curățare nu duc la golirea absolută a tractului intestinal. Rămâne o senzație de greutate, în principal în abdomenul inferior, și balonarea este, de asemenea, prezentă. Sub influența diferitelor afecțiuni (o schimbare accentuată a nutriției, activitate fizică excesivă), pacienții dezvoltă o obstrucție intestinală ascuțită. La copii, decompensarea este diagnosticată cu forme subtotale și complete de deteriorare..
  4. Forma acută a bolii Hirschsprung este exprimată la nou-născuții cu obstrucție intestinală scăzută.

Tabel: Clasificarea bolii în funcție de amploarea leziunii

O parte a colonului sigmoid

Colonul transvers, jumătatea dreaptă a intestinului

Cauzele bolii

Nu a fost încă stabilită cauza exactă a bolii. Pe lângă simptome, boala are o anumită asemănare cu alte boli. Pacienții diagnosticați cu boala Hirschsprung au afectat activitatea electrică a miocitelor musculare netede, ceea ce indică prezența unei componente miogene în formarea acestei boli. Principalele cauze ale formării bolii sunt următoarele:

  1. Modificări în tranziția neuroblastelor la intestinul distal în ontogeneză.
  2. Al doilea motiv include supraviețuirea, proliferarea sau diferențierea neuroblastelor migrate.
  3. Genetica. Un rol important în dezvoltarea agangliozei îl are ereditatea..
  4. Expunerea la factori de mediu, agenți chimici și de radiații, viruși.

Simptomele agangliozei la adulți

Simptomele obișnuite sunt determinate luând în considerare absența ganglionilor (acumulări ale anumitor celule nervoase care iau parte la funcția motorie a intestinului) și amploarea leziunii în peretele colonului. Cu cât numărul ganglionilor este mai mic, cu atât mai târziu boala se face simțită. Principalele manifestări ale agangliozei includ:

  1. Constipația constantă încă din copilărie este considerată principalele simptome ale bolii. Pacienții folosesc constant enemisme.
  2. Nu există nicio dorință de a goli rectul.
  3. Diareea (scaunele libere) apare rar.
  4. Durere antispasmodică de-a lungul colonului.
  5. Flatulență caracterizată prin flatulență crescută în abdomen.
  6. Balonare.
  7. Prezența „pietre fecale”, care au forma unor fecale întărite dens.
  8. Intoxicarea organismului cauzată de substanțe toxice care se acumulează în intestin din cauza stagnării conținutului în intestin - cu o evoluție severă a bolii și o istorie lungă.
  9. Hetrocromie parțială - se observă colorarea neuniformă a diferitelor secțiuni ale irisului unui ochi. Acest fenomen este rezultatul unei relative lipse de melanină (pigment).

La copii

Gravitatea simptomelor clinice este diversă, luând în considerare severitatea (gradul de afectare a tractului intestinal). Semnele bolii sunt detectate imediat după nașterea copilului. Dar uneori pot fi găsite atât în ​​adolescență, cât și în tinerețe. Boala Hirschsprung la un nou-născut și la copii mai mari se manifestă prin următoarele simptome:

  • meconiul nu trece la nou-născuți (fecale originale),
  • vărsăturile apar (uneori cu bilă),
  • constipație sau diaree,
  • creșterea formării gazelor,
  • predispoziție la constipație persistentă,
  • mărirea abdomenului,
  • decalaj de creștere și dezvoltare asociat cu deteriorarea absorbției și sindromul de malabsorbție.
  • anemia este adesea observată din cauza pierderilor de sânge pe termen lung cu fecale.
  • cu intoxicație severă, aganglioza se caracterizează printr-o creștere a colonului.

Diagnostice

  1. O examinare rectală relevă o fiolă rectală goală. Activitatea vitală a sfincterului, în principal internă, a crescut.
  2. Sigmoidoscopie: un obstacol la trecerea prin secțiunile rigide ale rectului, lipsa fecalelor acolo, o tranziție acută de la partea distală restrânsă la secțiunile proximale mărite ale rectului, prezența fecalelor sau a pietrelor fecale în ele, în ciuda pregătirii scrupuloase a intestinului pentru examinare.
  3. Radiografie cu sondaj a organelor abdominale: bucle umflate și mărită ale colonului se găsesc pe radiografie, depistând rar nivelurile de fluid.
  4. Irigografie: bucle extinse, lungi ale colonului care afectează întreaga cavitate abdominală; diametrul lor atinge 10-15 cm și mai mult.
  5. Trecerea suspensiei de bariu: trecerea normală prin tractul gastrointestinal superior al unui mediu de contrast (intestinul subțire, stomacul), o întârziere accentuată în părțile lărgite ale colonului, din care contrastul nu se evacuează pentru o perioadă lungă (până la 4-5 zile).
  6. Diagnostic diferențial, inclusiv ecografie intestinală.
  7. Manometria anorectală constă în măsurarea presiunii rectului și colonului.
  8. Colonoscopia demonstrează date cu raze X.
  9. Biopsia peretelui rectal în funcție de Swanson: tăiați un fragment din peretele intestinal cu un volum de 1,0x0,5 cm în 3-4 cm. Stabiliți un deficit sau decalaj în dezvoltarea ganglionilor nervilor intramurali aflați în peretele colonului.
  10. Testarea histochimică se bazează pe determinarea calitativă a activității țesutului enzimatic acetilcolinesteraza. Pentru aceasta, se realizează o biopsie a membranei mucoase a rectului de tip superficial și se găsește o activitate ridicată a acetilcolinesterazei fibrelor nervoase parasimpatice ale mucoasei.

Tratament

Principalul tratament pentru aganglioză este intervenția chirurgicală. Există însă momente când are loc un tratament conservator. Rar, o astfel de terapie dă rezultatul dorit, dar poate fi considerată ca o etapă pregătitoare pentru tratamentul chirurgical. O astfel de terapie include:

  1. Dieta: fructe, legume, lapte fermentat, produse care nu gazează
  2. Stimularea peristaltismului cu masaj, gimnastică de vindecare, metode fizioterapeutice
  3. Utilizarea enemelor de tratament
  4. Infuzie intravenoasă de soluții de electroliți, preparate proteice
  5. Aportul de vitamine.

În cazul în care metodele de tratament conservator nu dau efectul dorit sau boala este într-un stadiu avansat, pacientului i se prescrie tratament chirurgical. După operație, pacienții trec printr-o perioadă de reabilitare, apoi încep să ducă o viață deplină, după ce au uitat de boala lor teribilă. Tratamentul chirurgical presupune:

  1. Diagnosticul bolii Hirschsprung este o indicație pentru o intervenție chirurgicală. Principalul obiectiv al tratamentului la timp (atât la adulți, cât și la copii) este, în unele cazuri, eliminarea completă a regiunii aganglionice, secții extinse și menținerea unei părți sănătoase a colonului.
  2. Operațiile radicale ale Swanson, Duhamel, Soave inventate pentru copii, la adulți, punerea lor în aplicare pură nu se poate datora caracteristicilor anatomice sau sclerozei manifestate în membranele subterane și musculare ale intestinului.
  3. Cea mai adecvată modificare a operației Duhamel dezvoltată la Institutul de Cercetare de Proctologie pentru tratamentul agangliozei la adulți. Esența operațiunii: operație aseptică și sigură; eliminarea maximă a zonei aganglionice cu formarea unui ciot scurt al rectului; eliminarea defectului sfincterului intern al anusului.

Recenzii ale persoanelor după operație

Irina „Fiul meu cel mai mare a suferit o intervenție chirurgicală pentru boala Hirschsprung în urmă cu 10 ani. Operațiunea a fost împărțită în 3 etape: 1 - în 6 luni. (după depistarea bolii), 2 și 3 - după un an. Perioada postoperatorie am luat 3 luni, dar am respectat cu strictețe toate recomandările medicului: băi de contrast, masaj, masaj, dietă și așa mai departe. Mulți s-au speriat că ar putea apărea dizabilitatea, dar acum cele două cicatrici rămase pe stomac îmi indică această boală cumplită. ”.

Svetlana „Nu cu mult timp în urmă, fiica mea a fost plasată în chirurgie pediatrică și a fost supusă unei intervenții chirurgicale pentru a îndepărta o parte din intestinul subțire și 40 cm din cel gros. Acum este foarte greu pentru noi. Poate fi golită în chiloți de până la 20 de ori pe parcursul zilei. Dar ea nu vrea o oală, probabil pentru că cusăturile au rănit ”.

Ekaterina „Povestea mea este în general interesantă, am mers cu această boală multă vreme, operația de a elimina intestinul a constat în două etape, în momentul în care am eliminat întregul intestin, cu excepția sigmei și a rectului. Nimeni nu m-a diagnosticat cu boala Hirschsprung, m-au pus după tratamentul chirurgical pe baza datelor histologice: celulele mele epiteliale intestinale au degenerat în celulele țesutului conjunctiv ”.

Egor „Boala lui Hirschsprung m-a deranjat până la 20 de ani, dar am putut să fac un diagnostic abia acum. Am avut deja o operație, mă simt bine, în sfârșit pot merge la toaletă, altfel era imposibil să o fac fără o clismă sau laxativ ”.

Boala Hirschsprung la adulți: simptomele și tratamentul sindromului

Patologia rezultată dintr-o afecțiune congenitală în dezvoltarea plexurilor nervoase, care asigură inervația intestinului gros, se numește boala Hirschsprung (cod conform ICD-10 - Q 43.1). Boala este însoțită de constipație cronică din cauza funcției motorii afectate..

Clasificare

Cauza bolii Hirschsprung este o patologie ereditară a dezvoltării colonului. Boala devine adesea de familie. La adulți, procesul patologic se desfășoară adesea latent (latent) sau ușor. Boala are trei etape ale cursului clinic: compensată, subcompensată și decompensată. Tipuri de boli:

Rectal (25% din cazuri)

Perineu rectal (segmentul supershort).

Partea Nadampulară și ampulară a rectului (segment scurt).

Treime distală a colonului sigmoid

Majoritatea sau totalitatea colonului sigmoid (segment lung).

Un segment în colonul sigmoid sau joncțiunea rectosignoidă.

Două segmente între care rămâne o zonă sănătoasă.

Colon stâng

Jumătatea dreaptă a colonului.

Întregul colon și o parte din mic.

Caracteristicile tabloului clinic

Sindromul Hirschsprung sau aganglioza intestinală apare cu ușurință numai la adulți. La nou-născuții, se observă o evoluție severă a bolii, caracterizată prin ne-descărcarea meconiului (fecale originale). Copiii au o imagine clinică mai ștersă, deoarece alte patologii congenitale sunt adesea detectate cu constipație:

  • boli ale sistemului nervos și cardiovascular;
  • tulburări digestive;
  • încălcarea organelor genitourinare.

Cum se manifestă boala Hirschsprung la adulți

Cel mai caracteristic semn al bolii este constipația. Simptomele rămase ale bolii la vârsta adultă, nou-născutul și copilăria sunt diferite. Mai des, semnele sindromului Hirschsprung apar imediat după naștere. Pentru copii, sunt caracteristice următoarele simptome:

  • tendința la constipație persistentă;
  • întârziere în dezvoltare și creștere;
  • dezvoltarea sindromului de malabsorbție (absorbție intestinală afectată);
  • anemie;
  • atașarea infecției;
  • enterocolită.

La adulți, patologia Hirschsprung apare adesea după 14 ani. Principala cauză a bolii este lipsa dorinței de a se goli încă din copilărie. Pentru a retrage fecalele, oamenii sunt obligați să folosească enemas. La adulți, de regulă, fenomenele de enterocolită caracteristice copiilor nu se dezvoltă.

Semne precoce

Păstrarea scaunelor începe imediat după naștere. Copilul are balonare, primele fecale târziu, părinții dau un laxativ pentru a goli intestinele. Semne precoce ale bolii Hirschsprung la vârsta adultă:

  • intoxicație fecală: scădere în greutate, piele cenușie, proteine ​​scăzute în sânge;
  • o creștere a abdomenului sau a stomacului de broască la adulți apare ca urmare a întinderii pereților intestinali cu fecale;
  • flatulență, care apare datorită proceselor putrefactive și fermentative în lumenul intestinului;
  • durere în abdomen cu un caracter dureros, izbucnit, apărut din cauza deformării peretelui intestinal sau deteriorarea pietrelor fecale.

Mai tarziu

Odată cu dezvoltarea bolii, apar simptome mai severe. Semne târzii ale bolii Hirschsprung:

  • Anemie. Procesele de digestie sunt perturbate, apare disbiosis. Aceste afecțiuni interferează cu absorbția normală a oligoelementelor și a vitaminelor, ceea ce duce la anemia cu deficit de fier..
  • Diaree. Datorită proceselor inflamatorii din intestin, apar scaune libere.
  • Hipotrofie. Pierderea în greutate din cauza intoxicației fecale, adăugarea inflamației.
  • Pietre fecale. Lipsa activității contractile a intestinului duce la acumularea de fecale, care întinde pereții intestinului, creează condițiile pentru dezvoltarea obstrucției intestinale.
  • Deformitatea pieptului. Un stomac mărit se apasă pe diafragmă. Acest lucru duce nu numai la deformarea toracelui, ci și la dezvoltarea complicațiilor bronhopulmonare.
  • Simptome dispeptice. Pacientul este îngrijorat de greață constantă, vărsături periodice, greutăți în abdomen, arsuri la stomac.

Metode de diagnostic

Pentru diagnosticarea bolii, se folosesc metode de cercetare radiologică, de laborator, endoscopice. În timpul radiografiei cavității abdominale, medicul identifică zonele de expansiune intestinală, descoperă absența fecalelor deasupra anusului. Cu irigoscopia cu mediu de contrast, pereții intestinali sunt vizualizați, unde sunt vizibile zone extinse și înguste.

Deficiența reflexului de slăbire a sfincterului intern poate fi detectată folosind o manometrie anorectală. Pentru a confirma absența celulelor nervoase în colon, mai întâi se efectuează o colonoscopie, în timpul căreia se face o biopsie, apoi se face o examinare histologică a materialului preluat. Motivul principal pentru confirmarea diagnosticului este o combinație de semne precum:

  • o istorie de constipație începând din copilărie;
  • cu manometrie anorectală, absența unui reflex inhibitor rectoanal;
  • prezența unei zone de îngustare în colonul distal pe irigorame;
  • reacție pozitivă a mucoasei rectale la acetilcolinesterază.

Tratament

Tratamentul principal pentru boala Hirschsprung este chirurgical. În timpul operației se efectuează o rezecție a zonei afectate a intestinului, urmată de conectarea acestuia cu secțiunea sănătoasă. Intervenția se realizează în două etape: în primul rând, zona rectală dorită este îndepărtată, iar membrul său este îndepărtat la stomac printr-o incizie (colostomie). După ce pacientul s-a adaptat la noile condiții digestive, se realizează a doua etapă a operației: reconstructivă. În timpul operației, capătul liber este conectat la rect, iar gaura este suturată.

Cu o evoluție ușoară a sindromului Hirschsprung, tratamentul poate fi limitat la enemele sifonice, pe care le fac de-a lungul vieții. Pentru a facilita trecerea fecalelor în interior, luați ulei de vaselină. În plus, sunt recomandate exerciții terapeutice pentru un pacient cu acest diagnostic..

Video

A găsit o greșeală în text?
Selectați-l, apăsați Ctrl + Enter și îl vom repara!

Boala Hirschsprung la copii: de la simptome la tratament

Boala lui Hirschsprung la copii nu este atât de frecventă, dar foarte gravă și, prin urmare, confuzia părinților care aud un astfel de diagnostic este de înțeles. Numele bolii la majoritatea mamelor și a taților nu este nici măcar auzit și, prin urmare, există mai multe întrebări despre această boală decât răspunsuri.

Ce este?

Boala lui Hirschsprung și-a primit numele de la medicul copiilor Harald Hirschsprung, care a fost primul care a descris boala după moartea a doi dintre tinerii săi pacienți din cauza constipației cronice severe. Această boală mai are și alte nume - aganglioza colonului sau megacolonul congenital..

Trebuie menționat că boala este o anomalie congenitală a dezvoltării intestinului gros, în care defecarea este extrem de dificilă datorită faptului că inervația (conexiunile nervoase sau structura nervoasă) din una dintre secțiunile intestinului gros, cel mai adesea cele inferioare, este perturbată. Ca urmare a faptului că activitatea nervoasă din acest departament este afectată, peristaltismul scade până la absența sa completă, iar în secțiunile intestinale situate deasupra zonei afectate, se depune o cantitate mare de fecale..

Potrivit OMS, boala lui Hirschsprung în copilărie apare la unul din 5.000 de nou-născuți. Există alte dovezi că boala apare cu o frecvență de 1: 2000 de nou-născuți. Băieții sunt mai susceptibili la boli congenitale - pentru o fată bolnavă, există patru reprezentanți mici ai sexului mai puternic.

La 9 din 10 copii, conform statisticilor, un megacolon congenital este detectat înainte de vârsta de 10 ani. În aproape fiecare al treilea caz, o anomalie în dezvoltarea colonului însoțește unele alte malformații și fiecare al zecelea copil cu o astfel de anomalie are sindromul Down.

De ce se întâmplă?

Un viciu este întotdeauna înnăscut, dar motivele care îl determină sunt încă subiect de studiu de către medici și oameni de știință. Astăzi, experții sunt înclinați să creadă că formarea unei anomalii este influențată de mai mulți factori simultan, principalul dintre ei fiind deteriorarea mai multor gene simultan, care, de fapt, sunt responsabile pentru cât de corect și în timp vor fi formate structurile nervoase ale pereților intestinului gros. În genetică, totul este foarte complicat și poate fi dificil pentru părinți să înțeleagă de ce ei, cei sănătoși, au avut un copil bolnav. Încercați însă să explicați.

Factor ereditar. În aproximativ fiecare al cincilea copil cu un megacolon congenital, specialiștii descoperă un efect genetic al familiei. La concepție, se formează un proces de mutație în genele RET, GDNF, EDN3, ENDRB. La cea de-a 7-a săptămâna de sarcină, când formarea celulelor nervoase în pereții organelor interne este finalizată la făt, genele afectate nu pot asigura transferul de celule germinale-neuroblaste (din care se formează neuroni) la locul potrivit. În aproximativ 11-12% din cazuri, genetica detectează aberații (erori inexplicabile) în cromozomi. Și fiecare al cincilea copil cu boala Hirschsprung are o anomalie strâns asociată cu un fel de sindrom ereditar.

Anomalii la nivelul dezvoltării fetale. Ele apar la copii care, în momentul concepției, aveau genele enumerate mai sus sănătoase, dar o problemă și o eroare au apărut în procesul de embriogeneză. Cauza ar putea fi o infecție virală, gripa transferată de mamă în stadiile incipiente ale sarcinii, efectul asupra femeii însărcinate în această perioadă de doze mari de radiații, contactul femeii în stadii incipiente cu substanțe care pot provoca mutații genetice ale fătului. Mai mult, distribuția celulelor germinale-neuroblaste s-a dovedit perturbată.

Medicii au respectat statisticile și spun cu încredere că probabilitatea bolii Hirschsprung la copii crește dacă o femeie însărcinată suferă de diverse patologii obstetrice, boli ginecologice, precum și de gestoză, diabet zaharat, hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă sau unele boli cardiace..

Perioada cuprinsă între 7 și 12 săptămâni de sarcină este considerată critică din punctul de vedere al probabilității de eșec în formarea structurilor nervoase ale pereților colonului fătului. În această perioadă au fost așezate așa-numitele plexuri nervoase Meissner, care se găsesc la oameni sănătoși în stratul colonului sub membrana mucoasă. În aceeași perioadă, formarea nodurilor și a plexurilor nervilor se numește plexul lui Auenbach situat în stratul muscular al intestinului.

Deoarece neuroblastele germinale nu ajung la locul potrivit la timp sau nu primesc suficient, terminațiile nervoase de acolo sunt formate cu erori - fie fragmentele lor individuale, fie o rețea slabă și neregulată slabă. Această zonă, lipsită de sprijin nervos normal, nu poate face față sarcinii principale a intestinului gros - îndepărtarea conținutului în exterior. Prin urmare, apare constipația constantă, iar apoi secțiunile superioare ale intestinului încep să se extindă.

Clasificare și tipuri de patologie

Medicii vor vorbi despre tipul și tipul de boală la un nou-născut, la un copil sau mai mare, pe baza caracteristicilor anatomice și clinice ale anomaliei la un anumit copil.

Principalul criteriu este lungimea zonei afectate a intestinului.

Cel mai frecvent caz este forma rectosigmoidă. Se găsește la 65-75% dintre pacienți. În fiecare al patrulea caz, apare o formă rectală a bolii. Doar în 3% din cazuri este detectată forma subtotală, în 1,5% din cazuri leziunea este segmentară. Forma totală în care întregul intestin gros este afectat și lipsit de suport nervos apare în 0,5% din cazuri.

Așa cum am menționat deja, secțiunile superioare, datorită acumulării constante de mase fecale, se extind și în funcție de locația exactă a expansiunii patologice, semne ale locului de expansiune precum megarectum, megasigma, subototal și megacolon total etc., se adaugă la diagnosticul specific..

Combinația de simptome și manifestări de anomalii de dezvoltare permite medicilor să identifice mai multe tipuri de boală.

  • Tipic pentru copii - apare în 90-95% din cazuri. Se dezvoltă rapid, însoțită de constipație foarte frecventă, când fără ajutor din afara copilului este practic incapabil să golească intestinele, apar rapid primele simptome ale obstrucției intestinale.
  • Copii persistenți - se manifestă mai întâi mai târziu în fragedă pruncie. De obicei, acest lucru se datorează faptului că o zonă mică a intestinului este afectată și, prin urmare, tabloul clinic se dezvoltă lent, prelungit.
  • Ascuns - pentru prima dată, constipația excretoare devine o problemă mai apropiată de perioada adolescenței de dezvoltare a copilului. Obstrucția intestinală crește rapid.

Se disting și forme compensate, subcompensate și decompensate ale bolii. Dacă organismul reușește să compenseze parțial problema, mulți ani copilul se poate goli, dar treptat va deveni predispus la constipație, a cărui durată poate fi de la 3 zile la o săptămână. Cu boala Hirschsprung subcompensată, copilul este capabil să golească intestinele, dar numai cu o clismă sau laxativ. Fără ei, constipație.

Într-o stare de decompensare, copilul însuși nu se împiedică și nici nu simte nevoia acestui proces natural de curățare. Etanșarea fecalelor în intestine devine pietroasă, iar laxativele și enemele nu ajută.

Simptome și semne

Depinde de cât de mult este afectat intestinul gros, când va fi posibil să se determine primele simptome ale unei patologii la un copil. În marea majoritate a cazurilor, anomalia este determinată după naștere, dar nu este exclus un curs latent cu simptome minore, ceea ce va face posibilă diagnosticarea bolii Hirschsprung numai la școală, adolescență sau ulterior.

Inervarea secțiunilor colonului cu constipație cronică se manifestă. Dacă copilul simte dorința de a goli intestinele, dar nu poate face acest lucru, nu vorbim despre o anomalie congenitală. Cu un megacolon congenital, copilul nu simte de obicei nevoia de a goli intestinele. Aproape jumătate dintre copiii cu acest diagnostic suferă de balonare și dureri abdominale asociate cu acumularea de fecale și extinderea intestinelor superioare.

Prezența lungă a anomaliilor formează o asimetrie vizibilă a abdomenului. Venele albastre ale venelor sunt vizibile pe stomac cu ochiul liber. Cursul lung al bolii dă naștere la anemie la copil, pielea lui este palidă, suferă de amețeli frecvente și se obosește rapid. Din cauza acumulării de fecale, pot apărea simptome de intoxicație, manifestate prin dureri de cap, greață și uneori vărsături.

Etapele diferite au caracteristici diferite..

  • Compensat - constipație la nou-născuți, care devine mai puternică odată cu introducerea alimentelor complementare. Dacă părinții monitorizează frecvența mișcărilor intestinale, enemele sunt efectuate la timp, atunci starea generală a copilului nu este perturbată. În gradul doi, copilul începe să sufere pofta de mâncare.
  • Subcompensat - constipația devine mai frecventă, fără o clismă, devine aproape imposibil să goliți intestinul, dar cu un tratament adecvat, patologia are toate șansele să intre într-o formă compensată. Simptomele bolii Hirschsprung cresc încet și treptat.
  • Decompensat - simptomele cresc foarte repede. În primul grad, cursul acut este vizibil - copilul are o descărcare anormală de gaze, nu există nicio mișcare intestinală, stomacul se umflă ca o broască. În gradul doi, boala devine cronică.

Un detaliu interesant: de multe ori un megacolon congenital se găsește la copiii care au heterochromie de la naștere - o culoare diferită a irisului.

Care este pericolul?

Aganglioza colonului este periculoasă, deoarece procesul digestiv este perturbat la un copil bolnav, sunt absorbiți mai puțini nutrienți decât este necesar și, deoarece toate acestea se întâmplă pe fondul scăderii apetitului, este posibil ca copilul să devină hipotrofic sau să înceapă să sufere de epuizare extremă - cachexia.

Copiii cu o astfel de anomalie de dezvoltare congenitală cresc lent, rămân în spatele semenilor lor în înălțime și greutate, suferă mai des de disbioză, inflamație a mucoaselor intestinale.

Cea mai periculoasă complicație este dezvoltarea obstrucției intestinale, precum și formarea ulcerelor sub presiune ale intestinului cu pietre fecale, cu o încălcare a integrității intestinului în sine. Este peritonită și sepsis periculoasă..

Diagnostice

Medicul poate sugera unui copil cu aganglioză intestinală pe baza plângerilor venite de la părinți cu privire la balonări frecvente, dificultăți cu mișcări intestinale și constipație. La atingerea abdomenului cu degetele unui lucrător medical, sunt efectuate două teste - un test pentru „tumoră” și un test pentru „simptomele argilei”. În primul caz, medicul detectează compactarea cu o examinare a degetului abdomenului, iar în al doilea, semne de compresiune a colonului. În acest caz, copilul este trimis la o examinare, care este concepută pentru a confirma sau respinge diagnosticul. Include:

  • radiografia colonului cu umplerea intestinului cu un agent de contrast;
  • endoscopie a rectului și colonului sigmoid;
  • Citomorfologia Swenson - un examen histologic al probelor de țesuturi ale rectului și colonului;
  • teste manometrice.

La un test de sânge la un copil cu boala Hirschsprung, de obicei, creșterea globulelor albe din sânge, ESR, modificări toxice în neutrofile.

Proctologi, chirurgi, specialiști în boli infecțioase, pediatri sunt implicați în examinare și diagnostic..

Tratament și prognostic

Un copil cu un astfel de diagnostic este de obicei recomandat pentru o intervenție chirurgicală. Și părinții ar trebui să înțeleagă că, dacă medicii sfătuiesc să facă acest lucru, este mai bine să nu refuzați, deoarece boala Hirschsprung nu este tratată conservativ prin metode populare. În timpul operației, va fi posibilă restabilirea patenței intestinale, precum și eliminarea zonei afectate, ceea ce creează atât de multe dificultăți în activitatea întregului intestin.

Există două tipuri de operații - o etapă și două etape. Pentru a înțelege care să recomande, medicul ia în considerare vârsta copilului, gradul de afectare intestinală, lungimea zonei inervate.

O intervenție chirurgicală într-un stadiu este de obicei efectuată cu boală compensată și o leziune intestinală subțire. Trebuie doar să îndepărtați zona afectată, să formați o anastomoză. Această metodă este mai puțin traumatică, judecând după recenziile medicilor și ale pacienților.

O operație în două etape este efectuată pentru copiii cu boală în stadiul subcompensării și decompensării, cu zone afectate mari ale intestinului gros. Prima etapă presupune îndepărtarea zonei afectate și crearea unei colostomii temporare. În a doua etapă, din aceasta se formează o anastomoză.

O operație de urgență pentru un copil poate fi efectuată cu obstrucție intestinală, boli de presiune, încălcarea integrității peretelui intestinal.

Prezicerea a ceva este destul de dificilă, deoarece totul depinde de cât de devreme a evidențiat copilul o anomalie de dezvoltare congenitală, la ce tip se referă, dacă toate recomandările clinice sunt respectate la timp. Odată cu intervenția chirurgicală timpurie, prognozele sunt favorabile. Dacă copilul nu este tratat, probabilitatea morții copilului este estimată la 80%.

Dacă refuzați operația și formarea obstrucției ulterioare, este posibil ca după operație copilul să primească un handicap, dar aici totul este individual și depinde de cantitatea de intervenție chirurgicală.

Mai multe despre boală în următorul videoclip.

Este Important Sa Stii Despre Diaree

Supraalimentarea este o problemă veche de secole, atât bărbați, cât și femei și copii.Mâncăm în cantități mari zi și noapte pentru a ameliora stresul, a ne calma și cineva doar se bucură de glut.

Există o mare varietate de boli gastro-intestinale. Toate acestea se manifestă prin anumite simptome, ceea ce face posibilă diagnosticarea acestora.